支气管扩张免疫缺陷的具体性

免疫缺陷病，是一个大话题，可以引发的疾病有几十上百种，引起支气管扩张，只是其中的一个很小分支。可引起支气管扩张的免疫缺陷，直接的是一种或多种免疫球蛋白缺陷，间接的还有吞噬功能缺陷、细胞免疫缺陷、体液免疫缺陷、纤毛运动功能缺陷、粘附分子缺陷等。

支气管炎胸片

多种或一种免疫球蛋白缺陷，同样是可以引发一种或多种IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

在间接性支气管扩张免疫缺陷中，最密切的是细胞免疫缺陷、纤毛运动功能缺陷。细胞免疫缺陷还形成原发性和继发性，具体的体现就是自身抵抗力不强，容易反复感染，或是感染后发展为严重性疾病。这些感染中就包括了支气管扩张等呼吸系统疾病，而且原发性细胞免疫缺陷，感染多见于婴幼儿等儿童期，多次反复感染，就应就医确诊是否为细胞免疫缺陷。有此缺陷，不能接种各种活疫苗。

细胞免疫缺陷

常听人们说的纤毛运动障碍或纤毛不动综合征，其实就是纤毛运动功能缺陷。这是一种染色体隐性遗传，会表现为各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常，常见的是呼吸道纤毛功能异常，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征，纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。

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