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肺组织细胞增多症,是朗格汉斯组织细胞增多症之一。在这一类别疾病中,会导致皮肤单骨或多骨损害、肝脾肺造血系统等脏器损害伴有骨皮肤病变者属广泛性,发病可为全身性症状表现不一的单系列或多系列疾病,一般初发病或是轻型病例为孤立性无骨痛病变,严重患者会发生广泛的脏器浸润、发热、体重减轻等症候。
肺朗格汉斯组织细胞增多症
朗格汉斯组织细胞增多症中,会有皮疹、骨病变、淋巴结病变、耳和乳突病变、骨髓病变、肝脏病变、脾脏病变、肺脏病变、胃肠道病变、中枢神经系统病变等十多种系列疾病。肺组织细胞增多症,只是朗格汉斯组织细胞增多症肺脏病变中的一种。而在朗格汉斯组织细胞增多症中,最多见的是皮疹类或系列疾病。
而皮肤,在中医中早有“肺主皮毛”之说,先有外侵型皮疹,也可对肺脏造成影响。皮疹又多发于婴幼儿,也多以小儿急性皮疹出现, 主要分布于躯干和头皮发际、耳后,开始为斑丘疹,很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎),可伴有出血,而后结痂、脱壳,最后留有色素白斑,白斑长时不易消散。
肺朗格汉斯组织细胞增多症皮疹
罹患皮疹后,各期皮疹可同时存在,或一批消退,一批又起。在出疹时常有发热,慢性者皮疹可散见于身体各处,初为淡经色斑丘疹,或疣状结节,消退时中央下陷变平,有的呈暗棕色,极似结痂水痘,最后局部皮肤变薄,稍凹下略具光泽,或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现,也可作为惟一的受累表现存在,常见于1岁以内的男婴。
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